抗胰蛋白酶缺乏癥是什麼

抗胰蛋白酶缺乏癥是什麼

抗胰蛋白酶缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳的疾病，常常具有傢族的發病史。本病臨床表現在幼兒時期時，患兒容易出現淤積性肝炎，表現為食欲不振，惡心，嘔吐，嗜睡，等癥狀，發展到後期甚至變為肝硬化。多數患兒病情發展緩慢，在成年之後會出現慢性肺部綜合癥或者是慢性阻塞性肺氣腫，可表現為呼吸困難，彌漫性肺氣腫及桶狀胸。目前來講，這種疾病的預後較差。