什麼是小兒迪格奧爾格綜合征

什麼是小兒迪格奧爾格綜合征

小兒迪格奧爾格綜合征是指先天性的無胸腺或者說發育不全，這應該是一種原發性的細胞免疫缺陷病，常常伴有其它的先天發育畸形，是多基因遺傳性的疾病，主要是由於染色體的異常所引起的，臨床表現為手足抽搐、眼眶距離增寬、上唇正中縱溝短、領比較小、鼻裂等。這個疾病最主要的治療就是抗感染以及免疫替補療法，以補充t細胞並且增強t細胞的功能。免疫替補療法可以包括輸全血，應用轉移因子、胸腺肽、幹擾素等。