甲基丙二酸血癥怎麼治

甲基丙二酸血癥怎麼治

甲基丙二酸血癥治療原則為減少代謝毒物的生成和（或）加入其清除。急性期治療以補液、糾正酸中毒為主，同時限制蛋白質攝入，供給足夠的熱量。若持續高氨血癥，則需要通過腹膜透析或血液透析去除代謝毒物。補充左旋肉堿，維生素B12肌肉註射。長期治療分為飲食治療和藥物治療。限制天然蛋白質攝入給予不含異亮氨酸、纈氨酸、蘇氨酸和蛋氨酸的特殊配方奶粉或蛋白粉，註意檢測血氨基酸濃度，以免缺乏。藥物有維生素B12，左旋肉堿，甜菜堿和葉酸，甲硝唑等。