膽囊平滑肌肉瘤

膽囊平滑肌肉瘤

膽囊平滑肌肉瘤百科

消化道平滑肌腫瘤是主要起源於平滑肌組織的惡性腫瘤,好發於胃(約占33%)、小腸(37%)、結腸(27%),發生於膽囊者罕見,約占全部平滑肌肉瘤的1%.本病的主要轉移途徑有直接浸潤,經血循環或經淋巴管轉移,也可發生腹腔內種植性轉移.

膽囊平滑肌肉瘤

膽囊平滑肌肉瘤病因

(一)發病原因

多數認為與膽結石有關,其與膽結石的合並率達52%～82.2%,但其確切關系尚未明瞭.

(二)發病機制

膽囊平滑肌肉瘤多發生於膽囊體部和底部,瘤體一般較大,有報道可達10cm×9cm×8cm,常為浸潤性生長,質地較硬,與周圍粘連明顯,有浸潤轉移征象,病理檢查發現膽囊壁增厚,少數可伴急性炎癥改變,可有大小不等的結石,腫塊表面高低不平,暗褐色,切面灰白,質嫩,可有灶性出血,壞死,鏡下見部分膽囊壁被復上皮完整,可有炎細胞浸潤,腫瘤細胞梭形,橢圓形或多邊形,異形明顯,核分裂象多見,深染,可見多核或巨核瘤細胞,免疫組化α-actin(+),Vimentin(±),RF銀染網狀纖維較豐富環繞單個瘤細胞,VG染色腫瘤組織呈黃色.

膽囊平滑肌肉瘤

膽囊平滑肌肉瘤癥狀

女性多見,好發年齡為50～60歲,早期無臨床癥狀,晚期病人有乏力,厭食,腹脹,惡心,嘔吐,體重下降,癥狀與以往明顯不同(如果患者以往有膽囊炎,膽結石),右上腹鈍痛,放射到背部,右下腹及右下腰背部,如出現阻塞性黃疸,提示有膽總管浸潤或肝外膽管周圍的淋巴結腫大壓迫,體檢可能在右上腹觸及腫塊,有時已出現腹水,患者大多伴有結石.

膽囊平滑肌肉瘤

膽囊平滑肌肉瘤檢查

腫瘤標記物如CEA,CA-50,CA19-9,結合臨床表現對確定腫瘤的良惡性有一定價值.

1.腹部X線平片可能發現膽囊腫塊影.

2.膽囊造影不顯影,如膽囊顯影良好但有充盈缺損,則強烈提示膽囊腫瘤.

3.PTC可顯示膽管狹窄,轉位或不充盈.

4.ERCP顯示膽囊不充盈及膽管受壓,梗阻.

膽囊平滑肌肉瘤預防

預防:

1.保持愉快的心理狀態,養成良好的飲食習慣,禁食辛辣,少食厚膩食品,不要飲烈性酒.

2.積極治療癌病變前,遲早社除可能引起癌變的誘因,如積極治療膽囊炎,對於有癥狀的膽結石或較大的結石要盡早行膽囊切除術.