先天性肝纖維化

先天性肝纖維化治療

(一)治療

1.大多數無伴發病的CHF隻需處理其並發癥,如消化道出血,出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血,給食管胃底曲張靜脈註射硬化劑或圈套結紮等.出血兇猛、量大者,經上述處理無效時,可予急癥門奇斷流(如賁門周圍血管離斷術),反復發作上消化道出血,威脅患者生存,或應用上述方法無效時,可考慮行門體分流術.

2.單純脾切除術曾被用於CHF表現為脾亢的患者,但因不能有效防止上消化道出血,且影響將來可能要進行的門體分流術的操作,故已不用.

3.CHF伴發無癥狀的靜止型Caroli病時,一般不主張行膽道探查術,因可導致膽道感染.伴發非靜止型Caroli病者,其處理參見膽道疾病有關內容.

4.伴發終末期先天性腎臟病的患者,考慮行腎移植術.

(二)預後

本病為遺傳性疾病,現無根治方法.對已出現肝脾腫大、反復嘔血、便血等門靜脈高壓癥狀的病兒應及時行分流術或脾切除、食管賁門胃底斷流術,手術成功則預後良好.近來肝移植也被用於治療此病.如果病兒合並肝內膽汁淤積、膽管炎及敗血癥,或合並腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預後.

先天性肝纖維化飲食

先天性肝纖維化飲食宜忌

1·合理應用蛋白質 ,可以選擇由多種來源的蛋白質食物,可以把奶酪摻到適量的雞、魚、瘦肉、蛋中,每天都要有合理適量的蛋白膳食.

2·多吃含鋅、鎂豐富的食物 .適當食用瘦豬肉、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物.和多食用綠葉蔬菜、豌豆、乳制品和谷類等食物.

3·適當的補充維生素C .

4·少吃油膩、油炸、醃制品、發黴的食物及含有人工色素、人工添加劑的食物.

5·戒酒戒煙.

先天性肝纖維化並發癥

本病多並發有反復發作的消化道出血,其發作頻度因人而異,但一般均不兇猛,多可經內科治療控制,一般不並發肝性腦病,腹水,黃疸以及肝功能衰竭,未經治療者,預後較差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死於其他伴發的先天性畸形,如多囊腎並腎衰,Caroli病繼發膽道上皮癌,Caroli病並發急性梗阻性化膿性膽管炎或肝膿腫等,與本病伴發的先天性畸形有:

1.Caroli病

CHF常伴有先天性肝內膽管擴張,如二者並存,則稱為Grumbach病.

2.先天性腎臟集合管擴張癥

約1/3的CHF患者常伴發先天性腎臟發育不良,其腎臟病變的特點很像海綿腎,但與海綿腎不同的是前者累及集合管在髓質和皮質的所有部位,而海綿腎僅有腎髓質部的集合管擴張,大部分伴發有此癥的患者無明顯腎臟的癥狀,但查體可發現雙腎腫大,排泄性尿路造影可見與腎小盞相連的多數條紋狀擴張的集合管影,絕大部分合並此病的CHF患者腎臟病變多維持不變,但少數患者病變進展,擴張的集合管排出道受阻,則可形成類似成人多囊腎之病變(多在30～40歲時形成),病程後期出現腎性高血壓及尿毒癥.

3.其他少見伴發畸形有先天性肝內門靜脈畸形(如重復門靜脈分支等)

胰腺囊腫,小腸淋巴管擴張癥,肺氣腫,腦血管瘤,腎臟及腦動脈瘤等.