半乳糖血癥

半乳糖血癥治療

    1.早期診斷後應在飲食中摒除半乳糖.有人主張8歲後可不再限制飲食,但一般認為宜終身堅持.經過及時治療後,白內障、肝腫大和肝硬化等均可逆轉.重要的是,無癥狀純合女性,食高乳食品後血中半乳糖可升高,此女性生育的嬰兒可能患半乳糖血癥,尤其對以前生過半乳
半乳糖血癥
糖血癥嬰兒的母親,在妊娠期間應限制半乳糖攝入.2.限制乳類立刻停用乳類,改用豆漿、米粉等並輔以維生素、脂肪等營養必需物質豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收故無礙於治療通常在限制乳類3～4天後即可見臨床癥狀改善,肝功能在1周後好轉.在患兒開始攝食輔助食物以後,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜、西紅柿等.
3.支持治療靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,註意補充電解質.
4.抗生素對合並敗血癥的患兒應采用適當的抗生素並給予積極支持治療.

半乳糖血癥飲食

    限制乳類立刻停用乳類,改用豆漿、米粉等,並輔以維生素、脂肪等營養必需物質.豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收,故無礙於治療.通常在限制乳類3～4天後即可見臨床癥狀改善,肝功能在1周後好轉.在患兒開始攝食輔助食物以後,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等.

半乳糖血癥並發癥

    一、並發病癥
兒童期可有神經性耳聾.少數患者可發生視網膜和玻璃體出血、黃疸和肝臟腫大、肝硬化,發生腹水,肝功能衰竭,出血,並發大腸埃希桿菌敗血癥,生長遲緩、智能發育落後,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖等.