亨延頓舞蹈病

亨延頓舞蹈病治療

膽汁酸可延緩“亨廷頓舞蹈病”發作.

一般治療亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸(GABA)減少,膽堿能活動受抑制,而多巴胺活動過度,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑.

1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑:丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體.苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次.

2.提高膽堿的含量:毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動.

3.增加中樞神經系統的γ-氨酪酸(GABA)含量:異煙肼是γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有輕到中度的進步.一般劑量為10～20mg/kg,每一療程用藥時間4個月～1年;同時應用維生素B6效果更好.

4.癡呆癥狀治療:目前還沒有很好的藥物.但精神癥狀通過藥物治療可以獲得改善.可用阿米替林、多塞平(多慮平)改善患者的抑鬱癥狀.對暴躁和憤怒暴發時可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯合治療.

5.神經細胞移植或胚胎紋狀體組織的移植:尚處於探索之中,是否有效還不能確定.

6.其他治療:可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等.抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效.此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效.

中醫治療(1)風熱(火)入絡,經脈拘縱:治則:清熱瀉火,熄風寧神.方藥:三黃石膏湯合導赤散加減.方中以黃芩、黃連、黃柏、山梔、生石膏瀉火泄熱；生地、木通、生甘草、淡竹葉以導心火下泄；豆鼓和胃除煩.若風動明顯者加蟬衣、鉤藤、全蠍、木瓜以熄風舒筋.若吞咽困難、流涎者,先投以大七氣湯,藥用青皮、陳皮,三棱、莪術、桔梗、香附、半夏、甘草、益智仁以開鬱散結、理氣和胃.若舌強難言,可先投以解語丹,藥用石菖蒲、白附子、天麻、遠志、全蠍、羌活、南星木香、甘草以醒腦開竅,熄風定驚.

(2)精血兩虛,經脈失養:治則:大補精血,佐以定風.方藥:大定風珠合補肝湯加減.大定風珠以龜板、鱉甲、阿膠、雞子黃、麥冬大補精血；芍藥、甘草、五味子酸甘化陰,且能緩其急迫；牡蠣熄風潛陽,麻仁滋脾潤燥.補肝湯以當歸、川芎、地黃、白芍等四物湯為主藥,以補血養血活血,佐以木瓜酸收舒筋止攣急；棗仁、麥冬、甘草養心安神.若風動明顯者,亦可加蟬衣、鉤藤、全蠍.

目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,但可以采取措施改善臨床癥狀、減少舞蹈樣動作.治療集中在對心理與神經征候兩方面的癥狀治療,同時進行必要的支持治療.要讓患者及可能得病者樹立信心,相互幫助,建成富有樂觀主義的傢庭.

亨延頓舞蹈病飲食

1、食療法:清熱利濕吃木瓜制作方法:木瓜1個,蒸熟去皮；薏米100克、大米50克在高壓鍋中煮熟,悶爛成稠粥,可作為1天的食用量,根據口味既可當主食,也可加點糖作為兩餐之間的加餐.

發病急,關節腫熱的患者.這類患者體內往往多濕熱邪氣,食療要針對清熱利濕做文章,不要認為患者病重,需要大魚大肉來補養,往往適得其反.木瓜、薏苡均有祛風濕、清濕熱、通經絡、舒筋骨,止痹痛的作用,同時這些藥物都是屬於食物,口感很好,易於消化.

2、適宜吃的食物:羊肉緩解期,體質差,關節腫熱不明顯的患者.很多病人患病時間較久,體質虛弱,消瘦明顯,面色發黃,精神差,沒力氣.這類患者要註意在祛風濕的同時加強補養體質,選擇一些具有祛風濕和補養的食物來調養,比如羊肉、蛇這一類食物.

亨延頓舞蹈病並發癥

文獻報道HD可合並其他疾病,個別患者可發生癲癇,遺傳性共濟失調和偏頭痛等,Becker(1953),Doll等(1922),Pearson等(1954),Mackey(1906),Bruym(1970)分別報道本病合並進行性肌營養不良,紅細胞增多癥,神經纖維瘤病,畸形性骨炎(Paget病)和遠端型(手足)神經源性肌萎縮等,Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等報道本病合並肌萎縮側索硬化癥.