小兒馬方綜合征

小兒馬方綜合征治療

無特效治療,主要是對癥治療.主要針對心血管畸形治療,支持足弓和改善視力.馬方綜合征的藥物治療,主要目的是減緩或推遲心血管病變的發生,防治室性心律失常.

可用普萘洛爾(心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊,以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂.一項用小鼠做的新研究提出,治療高血壓的藥物洛沙坦也許對在馬方綜合征(Marfansyndrome)患者身上預防主動脈瘤有用.外科手術以矯正心血管畸形.對於瘤體直徑大於6cm,伴主動脈瓣或二尖瓣關閉不全,出現左心室損害或心力衰竭,或合並急慢性夾層動脈瘤者,應在積極準備下盡早或急診手術.

晶體異位輕者,可試行驗光,予以矯正.若晶體脫入前房或玻璃體內而繼發育光眼時,可行晶體摘除術.不能控制的心力衰竭、嚴重的肝腎功能衰竭以及內膜剝離所致腦神經缺血性損傷者應視為手術禁忌.

小兒馬方綜合征飲食

註意飲食均衡,多吃水果、蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,註意飲食清淡,可進行適量的運動.戒辛辣、咖啡等刺激性食物.

小兒馬方綜合征並發癥

1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張,主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等.

2.眼部病變可並發晶體脫位或半脫位,高度近視,青光眼,視網膜剝離,虹膜炎等.

3.神經系統病變可並發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤,癲癇大發作,此外,馬方綜合征病人還可發生脊柱裂,脊柱脊髓膨出,脊髓空洞癥.