變應性血管炎

變應性血管炎

變應性血管炎百科

變應性血管炎(Allergicvasculitis)是比較常見的一種疾病,其組織病理有白細胞核破碎的血管炎表現,有皮膚損傷,也有多個內臟損傷.本病有許多名稱,為瞭防止混亂,Ruiter認為本病稱為變應性血管炎比較合適,本名稱體現瞭由變態反應引起血管的炎性改變.本病輕重不一,輕者僅有皮損數周可愈,嚴重者可有多臟器受損,甚至危及生命.

變應性血管炎

變應性血管炎病因

因本病發病因素較多而復雜,一般認為主要是由於藥物及感染引起,最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青黴素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等.感染也是一個重要因素,如病毒、鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等.真菌及原蟲認為也是一種致病因素.殺蟲劑、除草劑及石油產物也與本病有關.此外有內在性的疾病,如冷凍蛋白血癥,高球蛋白血癥、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等也可引起本病.

大多數因子均非直接致病者,僅鏈球菌的M蛋白、結核分枝桿菌、乙型肝炎表現抗原被證明有直接致病意義.這三種抗原總是有一種抗原與其相應的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現.當蛋白質抗原進入血液循環,產生特異性抗體,特別是IgG或IgM,抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復合物,這種復合物沉積在血管壁及周圍組織中,激活被體C3產生過敏毒素,引起肥大細胞釋放組織胺,使血管通透性增加,同時吸引中性多核白細胞聚集在免疫復合物沉積部位,引起炎性細胞浸潤,粘附在血小板和中性多核白細胞表面的免疫復合物,再結合補體使補體再激活,引起補體順序反應,引起血小板及中性多核白細胞溶解,此時血小板釋放出凝血因子及血管活性物質,引起纖維蛋白沉積及出血,此時中性多核白細胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶,其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織,使血管壁有炎性細胞浸潤,纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死,引起血管炎的各種癥狀.

變應性血管炎

變應性血管炎癥狀

臨床表現多種多樣,常見有發熱、焦慮、全身不適、肌痛、關節痛,但典型關節炎少見.突出損害為皮膚血管炎,表現為等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、結節、水皰、大皰、皮膚糜爛和潰瘍或復發性等麻疹.病人常感皮膚瘙癢,針刺樣或燒灼性疼痛.病變以下垂部位如下肢和骶部突出.某些病人可伴有皮膚外血管炎,以關節和腎臟受累多見,患者關節痛,可出現血尿和蛋白尿,少數病人呈腎功能衰竭.胃腸道癥狀有腹痛、出血,以Henoch-Scloonlein紫癜為突出.也可有外周神經病變.肺部血管受累在胸部.

X線片上可顯示肺部非特異性滲出病變.血象顯示輕度白細胞增多、貧血、血沉增速,嗜酸性粒細胞可有輕度增多.血清補體水平降低為本組疾病中一種特殊類型,可能與先天性補體缺陷有關.循環免疫復合物增高與補體水平下降與疾病嚴重性相關.部分病人乙型肝炎表面抗原陽性.其他非器官特異性抗體測定如抗核抗體(ANA)、類風濕因子,可提取性核抗原抗體(ENA)可為陽性,但滴度不高.

變應性血管炎急性期病程可持續數周,病變消退後常留下色素沉著.部分病人可反復發作,少數患者轉變為慢性過程,持續數月或數年.變應性血管炎主要為一兒科疾病,多數發生於7歲前,但成人甚至老年人亦可發生.成人幾乎每例皆有皮疹,更有壞死趨勢.關節表現可涉及大或小關節(兒童多影響膝踝關節).胃腸道表現較兒童少見.腎損傷與兒童相似,但似更易出現腎功能衰竭,病程更緩進.成人可出現心肌損傷,而在兒童中極少見.

變應性血管炎

變應性血管炎檢查

1、血生化檢查皮膚型變應性血管炎一般無明顯變化.系統型變應性血管炎可有貧血,血小板暫時性降低,白細胞增多,有1/3的病人嗜酸性白細胞增多,一般在0.04～0.08,少數達0.56.尿中有蛋白及紅細胞,並偶見顆粒管型.重者BUN可升高.半數以上患者可有血沉增快.總補體及補體C3、C4可降低.IgG、IgA含量增加,IgM降低,其變化與病情相符.患者肝功能可有不正常.循環免疫復合物呈陽性.以下化驗對本病也有意義,如抗核抗體、梅毒血清試驗、抗鏈“O"、類風濕因子、冷球蛋白及HBsAg等.也應註意潛在感染及腫瘤,並同時註意對結締組織病的觀察.

2、組織病理學檢查其改變主要依據病變輕重,病程長短及當時取材情況.一般情況下真皮毛細血管及小血管周圍有炎性細胞浸潤,有較多的嗜中性白細胞浸潤和中性白細胞解體形成的很多散在核碎裂,叫核塵,同時有組織細胞及嗜伊紅細胞浸潤,血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積.在切片中,由於纖維蛋白的沉積與明顯的水腫結合,使血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀,稱為纖維蛋白樣變性.血管內皮細胞腫脹,如嚴重可導致血管腔阻塞.炎性細胞同時還侵犯血管壁,血管壁主要被中性白細胞侵犯,使血管壁不清,同時還可以有嗜伊紅白細胞,少量單一核細胞.管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死.較多的紅細胞外滲是常見的.本病的組織病理主要特點是血管周圍為中性白細胞浸潤,有核塵.伴有紅細胞滲出,炎性細胞浸潤在真皮上部,血管壁也有中性白細胞侵犯,血管有的模糊不清及壞死,血管周圍及血管壁有纖維蛋白束的沉積,潰瘍是由於血管壞死引起,同時可見含鐵血黃素的沉積.在慢性的病例中紅細胞外滲很少或無.

3、電鏡檢查可發現侵犯毛細血管後靜脈,尤其侵犯8～30μm大小血管.早期為血管內皮細胞腫脹,內皮細胞間出現裂隙和吞噬細胞活躍現象,基底膜增厚.中性白細胞開始在血管的間質內.重者血小板凝聚於管腔內,並在內皮細胞間穿過.

4、直接免疫熒光法檢查可發現血管基底膜有IgA抗體,真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積.在其固定部位可發現組織成分破壞,主要在纖維蛋白樣壞死區內發現.

變應性血管炎預防

本病與III型變態反應關系密切,對於一些有明顯誘因的患者,應避免再與誘發因素接觸,針對病因來進行預防.而其它病因不明確的患者,除瞭積極進行治療外,還需要嚴格地篩查,查找出病因,進而采取預防措施.