糖原貯積病Ⅰ型

糖原貯積病Ⅰ型治療

(一)治療

1.一般治療少量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發生.

2.藥物治療維生素類藥物,如B族維生素、維生素C等.

3.並發癥的治療有感染給抗生素治療.

4.手術治療作門-腔靜脈吻合術,改善本病的生化異常.

(二)預後

預後不良.多在2歲之內夭折.2歲後出現智能低下,若4歲智能無明顯減退者可望繼續生存,代謝紊亂可望逐步糾正.

糖原貯積病Ⅰ型飲食

1.加強營養,少食多餐.

2.註意休息,適當運動.

3.定期檢查查.

糖原貯積病Ⅰ型並發癥

感染是最常見的嚴重的並發癥.